აკრომეგალიის მართვის ნიუანსები
ინტერვიუ ლორენს კაცნელსონთან, MD
12 დეკემბერი, 2018
აკრომეგალია არის ენდოკრინული დაავადება, რომელსაც ახასიათებს რბილი ქსოვილებისა და ძვლის პათოლოგიური ზრდა და გამოწვეულია ჰიპოფიზის მიერ ზრდის ჰორმონის დიდი რაოდენობით წარმოქმნით. ჰორმონის სიჭარბე, როგორც წესი, განპირობებულია ჰიპოფიზის კეთილთვისებიანი წარმონაქმნის – ადენომის მიერ.
ორგანიზმში ცვლილებები ნელა ვითარდება, რის გამოც, მიუხედავად სიმპტომების ადრეულ ეტაპზე გამოვლენისა, დიაგნოზის დასმა ხდება მოგვიანებით. აკრომეგალიის სწორი დიაგნოსტიკა და მკურნალობა არის კომპლექსური და ხშირად არასწორად გაგებული, სპეციალისტებისთვისაც კი. მკურნალობის გარეშე, ეს დაავადება იწვევს მწვავე გართულებებსა და სიკვდილს.[1]
აკრომეგალიის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის საკითხებზე,Medscape ესაუბრა ლორენს კაცნელსონს, MD, ენდოკრინოლოგი და ჰიპოფიზის ცენტრის სამედიცინო დირექტორი, სტენფორდის ჰოსპიტალი, სტენფორდი, კალიფორნია.
Medscape: რა არის აკრომეგალიის დიაგნოსტიკის მთავარი კრიტერიუმები?
კაცნელსონი: ჰიპოფიზის ადენომებისთვის, დიაგნოსტიკის საფუძველი არის ზრდის ჰორმონის ჰიპერსეკრეციის (ჭარბი პროდუქცია) დადგენა. აკრომეგალიით პაციენტების უმრავლესობას აქვს ჰიპოფიზის სიმსივნე. ამ პაციენტებს იშვიათად აქვთ ნეიროენდოკრინული სიმსივნე ორგანიზმის სხვა ნაწილში.
ზრდის ჰორმონის შეფასება ხდება ორი მეთოდით. პირველი, სისხლში ისაზღვრება ინსულინის–მსგავსი ზრდის ფაქტორი 1 (IGF-1), რაც არის ზრდის ჰორმონის კონცენტრაციის ინტეგრირებული მარკერი. IGF-1 გამომუშავდება ღვიძლში ზრდის ჰორმონის საპასუხოდ. ამგვარად, რაც უფრო მაღალია ზრდის ჰორმონი, მით უფრო მაღალია IGF-1. IGF-1-ის რეფერენსული საზღვრები უფუძნება ასაკსა და სქესს. ეს არის მარტივი და გამოსადეგი კვლევა, რომელიც შეიძლება ჩატარდეს დღის ნებისმიერ მონაკვეთში, საკვების მიღებისგან დამოუკიდებლად.
მეორე, თუ გაჩნდება შეკითხვა IGF-1–ის განსაზღვრის შემდეგ, მაგალითად, თუ შედეგები არის მოსაზღვრე, ან პაციენტს აქვს კლინიკური გამოვლინებები მოსაზღვრე მაჩვენებლებით, შემდეგი ეტაპი იქნება გლუკოზისადმი ტოლერანტობის ტესტი, სადაც პაციენტს ეძლევა გლუკოზა, რის შემდეგაც ისაზღვრება ზრდის ჰორმონის კონცენტრაცია.
ჩვენ ვუყურებთ ზღვარს 1 ნგ/მლ, ამ ციფრის ქვევით სუპრესია არის ნორმალური. თუ მაჩვენებელი მეტია 1 ნგ/მლ–ზე, ეს შეესაბამება აკრომეგალიას.
დაავადების ადრეულ ეტაპზე ზრდის ჰორმონის დონე შეიძლება იყოს დაბალი და პაციენტს აღენიშნებოდეს სუპრესირებადი ზრდის ჰორმონის კონცენტრაცია გლუკოზით დატვირთვის შემდეგ, ამიტომ უფრო მეტად ვეყრდნობით კლინიკურ მახასიათებლებსა და IGF-1–ის მაჩვენებლებს.
Medscape: ხვდებით თუ არა დიაგნოზთან დაკავშირებულ გაურკვევლობებს სპეციალისტებს შორის?
კაცნელსონი: ასეთია დაავადების დიაგნოსტიკისთვის რანდომულად ზრდის ჰორმონის დონის გამოყენება, რაც საკმაოდ ხშირად კეთდება. რანდომულად ზრდის ჰორმონის დონის მთავარი პრობლემა არის ის, რომ ის სარწმუნოა მხოლოდ მისი ძალიან მაღალი მაჩვენებლების დროს, რაც იშვიათია. ზრდის ჰორმონის კონცენტრაცია ცვალებადია საკვების, დიეტის, ვარჯიშისა და ფიზიკური აქტივობის ინტენსივობის მიხედვით.
ამგვარად, რანდომულად ზრდის ჰორმონის დონე დიდად საჭირო არ არის. კლინიცისტებს მოვუწოდებთ ჩაატარონ სხვა გამოკვლევები. ვგულისხმობთ არა იმას, რომ რანდომულად ზრდის ჰორმონის გაკეთება არ შეიძლება, უბრალოდ ის არ არის სანდო დიაგნოზის დადგენისთვის.
Medscape: აკრომეგალიის მტკიცებულებაზე დამყარებული მკურნალობის მხრივ რას ანიჭებთ უპირატესობას?
კაცნელსონი: ენდოკრინული საზოგადოებისა[2] (Endoctine Society) და ამერიკის კლინიცისტ ენდოკრინოლოგთა ასოციაციის[3] (AACE) მიხედვით, აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტების უმეტესობას უნდა ჩაუტარდეს ქირურგიული მკურნალობა. ეს უკანასკნელი გულისხმობს ტრანსსფენოიდურ მიდგომას, რომელიც წლების განმავლობაში დაიხვეწა, განსაკუთრებით, მას შემდეგ, რაც პროცედურაში ჩაერთო ინტრაოპერაციული ენდოსკოპია.
ქირურგია წარმატებულია პაციენტებში, სადაც სიმსივნეც არ სცილდება თურქულ კეხს და არ ვრცელდება მასთან ახლოსმდებარე კავერნოზულ სინუსამდე. თუ სიმსივნე გავრცელებულია კავერნოზულ სინუსში, მოსალოდნელია ოპერაციის შემდგომი ნარჩენი ქსოვილის არსებობა.
ზოგადად, პაციენტების უმრავლესობას უნდა ჩაუტარდეს საწყისი ქირურგიული მკურნალობა, რათა ამოიკვეთოს მაქსიმალურად სიმსივნის ის ნაწილი, რომლის რეზექციის საშუალებაც ეძლევა ქირურგს. იშვიათად იწყება მედიკამენტური თერაპია [და განიხილება მხოლოდ ეს სტრატეგია] იმ პაციენტებში, ვისთანაც სიმსივნე გავრცელებულია კავერნოზულ სინუსში, ან ვინც ქირურგიული მკურნალობისთვის ცუდი კანდიდატია, ან ვინც ამ მიდგომას ანიჭებს უპირატესობას.
ქირურგიიით დაწყება მნიშვნელოვანია, რადგან თუ პაციენტს ესაჭიროება დამატებითი მედიკამენტური თერაპია, რაც უფრო მცირე ზომისაა სიმსივნე და დაბალია ზრდის ჰორმონის დონე, მით უფრო წარმატებულია მედიკამენტური თერაპია. ზოგადად, ქირურგია ეფექტურია პაციენტების 40–50%–ში IGF-1–ის დონის ნორმალიზებით, და ესეც იმიტომ, რომ სიმსივნეების უმეტესობა არის დიდი ზომის და ხშირად გავრცელებულია ირგვლივ მდებარე ქსოვილებში.
პაციენტებში, ვისაც აქვს ქირურგიის შემდეგ ნარჩენი ქსოვილი, უნდა დაიწყოს მედიკამენტური თერაპია. პაციენტების უმეტესობას ენიშნება სომატოსტატინის ანალოგები, რაც ეფექტურია და ადვილად ასატანი პაციენტების მიერ. ზოგს კი ეწყება ზრდის ჰორმონის ანტაგონისტი, პეგვისომანტი, რომელიც ბლოკავს ზრდის ჰორმონის სისტემურ ეფექტებს.
თუ პაციენტს წარმატებით ჩაუტარდა ადენომის ამოკვეთა, დამატებითი მკურნალობა არ ინიშნება, ჩვენ მხოლოდ ვაკონტროლებთ ყოველწიულად.
Medscape: არის აკრომეგალიის მკურნალობაში სადავო საკითხები?
კაცნელსონი: არის კითხვა იმის შესახებ, უნდა მიეცეს თუ არა პაციენტებს მედიკამენტური თერაპია ოპერაციამდე. არ არსებობს კვლევები, რომლებიც ნათლად აჩვენებს მედიკამენტური თერაპიის მიერ ქირურგიული გამოსავლის გაუმჯობესებას.
ზოგადად, მედიკამენტური თერაპია წინასწარ გამოიყენება იმ პაციენტებში, ვინც ქირურგიული მკურნალობისთვის ცუდი კანდიდატია. მედიკამენტური თერაპია განიხილება, ასევე, პაციენტებში, ვისაც აქვს შეშუპებული ხორხი. აღნიშნული ართულებს ინტუბაციას და, შესაძლოა, ასოცირებული იყოს მნიშვნელოვან ძილის აპნოეს სინდრომთან, რაც პრობლემურია ოპერაციის შემდგომ პერიოდში.
ან პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს სერიოზული გულსისხლძარღვთა დაავადება და, ამგვარად, მომატებული კარდიომიოპათიისა და გულის უკმარისობის რისკი. აქედან გამომდინარე, არის სიტუაციები, როცა გვირჩევნია მედიკამენტური თერაპიის დაწყება, ქირურგიული რისკის შემცირების მიზნით.
Medscape: როგორია აკრომეგალიით დაავადებული პაციენტების ცხოვრების ხარისხი?
კაცნელსონი: ამ პაციენტებისთვის ცხოვრების ხარისხი მნიშვნელოვანი საკითხია. აკრომეგალიით პაციენტებს აქვთ მრავლობითი თანმხლები დაავადება. უვითარდებათ გულის დაავადებები და ძილის აპნოე. დაავადების ერთ-ერთი ყველაზე დამაუძლურებელი გართულებაა ჩონჩხის პრობლემები, მათ შორის ართროპათია.
სახსრების ტკივილი პრობლემურია. თუ ნახავთ პაციენტს, ვისაც წლების განმავლობაში აქვს დაავადების რემისია, და კითხავთ თუ რა არის აკრომეგალიის ყველაზე დიდი დარჩენილი პრობლემა, ეს არის სახსრების ტკივილი.
კლინიცისტებმა უნდა გაიაზრონ, რომ მიუხედავად ზრდის ჰორმონის ნორმალური მაჩვენებლისა, ვითარდება თანმხლები დაავადებები, რაც მონიტორინგსა და აგრესიულ მკურნალობას მოითხოვს, სახსრების ტკივილისა და გულის დაავადებების ჩათვლით.
მაგალითად, შაქრიანი დიაბეტი და გულსისხლძარღვთა დაავადებები რჩება ქირურგიის შემდეგაც. ძილის აპნოე ხშირად უმჯობესდება, თუმცა შეიძლება იყოს მუდმივი ხასიათის. ქირურგიის შემდეგ, ჩვენ რეკომენდაციას ვუწევთ ძილის შესწავლას, განსაკუთრებით, იმ პაციენტებში, ვისაც აქვს დილის დაღლილობა და ხვრინვა ღამით.
Medscape: არის თუ არა დეპრესია ერთერთი გასათვალისწინებელი ფაქტორი აკრომეგალიის დროს?
კაცნელსონი: ჩატარებული კვლევების, რომელთა ფარგლებშიც აკვირდებოდნენ აკრომეგალიის ფსიქოლოგიურ გამოსავლებს, ნაწილი ეფუძნება იმ ფაქტს, რომ პაციენტებს ხშირად ეცვლებათ გარეგნობა. სახის ნაკვთების ცვლილებამ შეიძლება გამოიწვიოს დეპრესია და შფოთვითი აშლილობა. აგრეთვე, დეპრესიის მიზეზი შეიძლება იყოს ჰიპოფიზის ფუნქციის დაქვეითება, ოპერაციიდან და სიმსივნის ზომიდან გამომდინარე. დეპრესიას აქვს სხვადასხვა მიზეზი. რეკომენდებულია, დეპრესიის ნიშნების გამოვლენისთანავე პაციენტებმა მიმართოს დახმარებას.
სტატია ქართულ ენაზე თარგმნა ენდოკრინოლოგმა მერი დავითაძემ
საქართველოს ენდოკრინოლოგიისა და მეტაბოლიზმის ასოციაცია
წყარო: Understanding the Nuanced Management of Acromegaly – Medscape – Dec 12, 2018.
გამოყენებული ლიტერატურა:
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Acromegaly. Source Accessed December 6, 2018.
- Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Endocrine Society. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:3933-3951. Abstract
- Katznelson L, Atkinson JL, Cook DM, Ezzat SZ, Hamrahian AH, Miller KK; American Association of Clinical Endocrinologists. American Association of Clinical Endocrinologists medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly–2011 update. Endocr Pract. 2011;17 Suppl 4:1-44. Abstract